原发性胆汁性胆管炎（PBC）是由于自身免疫反应导致的肝内小胆管破坏和肝内胆汁淤积而引起的一种慢性自身免疫性肝病。
原发性胆汁性胆管炎在中老年女性中好发，血清碱性磷酸酶（ALP）和谷氨酰转肽酶（GGT）升高，血清抗线粒体抗体(AMA)阳性，约50%患者存在抗核抗体（ANA）阳性。一般，有15%～40%PBC患者血清AMA阴性，其中ANA阳性率高达85%，乏力和皮肤瘙痒是最常见的临床表现。一旦出现瘙痒，疾病进展快。
原发性胆汁性胆管炎的治疗现状
1药物治疗1.1熊去氧胆酸（UDCA）1.2贝特类药物1.3免疫抑制剂1.4奥贝胆酸（OCA）1.5牛磺熊去氧胆酸（TUDCA)2非药物治疗2.1生物疗法2.2间充质干细胞（MSC）3其它一些患者需要一些辅助的治疗来处理患者的肝外表现，改善患者的瘙痒、疲劳、防骨质疏松等，同时也需要依靠患者自身足够的睡眠、规律的锻炼和健康的饮食来改善。还有一部分患者会出现脂溶性维生素缺乏，可能出现以下表现：凝血酶原时间延长，可注射维生素K1，直至其正常；维生素A缺乏导致夜盲，可口服维生素A；维生素E和维生素D缺乏，可口服补充。为响应国家《关于促进“互联网+医疗健康”发展的意见》，本号提供的疾病常识仅供参考，具体治疗方案须来院面诊。
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