张敏主任介绍，我们讲得“糖娃娃”可不是爱吃糖的孩子。而是一类由于在糖原代谢中先天性酶缺陷所造成的糖原累积疾病患儿，依据所缺陷酶的不同而分为很多亚型，与肝脏有关的主要是1、3、4型。
临床表现为：新生儿重症出现严重低血糖、酸中*、呼吸困难和肝肿大等症状。轻症表现为婴幼儿期生长迟缓、腹部膨胀等。这类患儿常有“大肚子”“嘟嘟脸”的外观特点，因为疾病由糖代谢异常引起，所以把患儿称为“糖娃娃”。
未经任何治疗的“糖娃娃”一般会在餐后2-4小时，发生急性低血糖，可危及生命。抚养“糖娃娃”需要特别精心，白天少量多餐，减少严重低血糖发作。生玉米淀粉治疗可有效纠正低血糖，改善部分生化指标。对于病情发展到肝硬化、肝功衰竭的患儿，肝移植是有效的治疗方式。
“胖娃娃从小就有脂肪肝”张敏主任说，“胖娃娃”得的是非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)，它是一种与胰岛素抵抗(IR)和遗传易感密切相关的代谢应激性肝脏损伤疾病。疾病谱包括非酒精性单纯性脂肪肝(NAFL)、非酒精性脂肪性肝炎(NASH)。其中，非酒精性脂肪性肝炎（NASH）约占20%，是脂肪性肝病的激进形式，与肝硬化和肝细胞癌相关。
儿童和青少年非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）起病比较隐匿，通常没有明显症状，绝大多数患儿在健康体检时，才发现转氨酶（ALT）升高或接受肝脏超声检查时被发现患病。少数患儿有疲乏、右上腹不适、睡眠呼吸暂停等非特异性表现，多数患儿合并肥胖症或近期出现体重和腰围增长过快现象。
另外，该疾病可合并糖耐量受损或2型糖尿病以及高脂血症、高血压。主要表现为肝脏肿大，但常因肥胖，检查时不易触及肝脏。有胰岛素抵抗的儿童还可以出现黑棘皮症，并发肝硬化时有蜘蛛痣、脾大，甚至腹水。
防治方法
1、通过健康宣教和行为干预确保患儿节制饮食、增加锻炼。
2、限制患儿吃含果糖饮料、油炸食品和快餐，多食用低糖指数以及富含单不饱、多不饱和脂肪酸的食品。
3、坚持有氧运动，减少与肥胖相关疾病的风险。
张敏主任提醒：药物减肥、饥饿疗法等快速减重不作为儿童控制体重的方法。上述方法，影响儿童生长发育，可能导致更严重的肝损伤。
“*娃娃”经常挠痒痒张敏主任介绍，“*娃娃”身患胆汁淤积症，表现为眼*、皮肤*、尿色加深、皮肤瘙痒等。疾病早期无症状，仅表现为血清碱性磷酸酶（ALP）和谷氨酰转肽酶（GGT）水平升高，病情发展后可出现高胆红素血症，严重者导致肝衰竭甚至死亡。
引起肝内胆汁淤积原因较多。其中，希特林(Citrin)缺乏症的发病年龄在1岁以内，患儿生长发育落后，多以迟发、复医院就诊。基因测定是该疾病诊断的金标准，大部分患者预后良好，予以补充脂溶性维生素、改用特殊配方奶等适当饮食治疗，其症状多在1岁内缓解，但有个别患者因肝硬化等严重并发症预后效果不良。
另外，Alagille（先天性肝内胆管发育不良）综合征也可造成胆汁淤积，疾病主要发生在儿童和青少年阶段。患儿脸小额宽，前额突出,眼窝深陷,部分患者眼距宽,下颌尖向前突出。临床上表现为胆汁淤积伴瘙痒和小叶间胆管减少及心血管系统、眼、骨骼、面部异常为特征的多系统损害。目前尚无有效的治疗方法，部分患儿可以选择肝移植治疗。
进行性家族性肝内胆汁淤积(PFIC)也是以慢性胆汁淤积为特征的，发生于幼儿和青少年期。婴儿期发病，通常在10年内进展至肝硬化，晚期患者推荐予以肝移植。
“铜娃娃”医院看看张敏主任科普，“铜娃娃”患的是肝豆状核变性(Wilson’sdisease)疾病。肝豆状核变性(Wilson’sdisease，WD)是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病，由于肝细胞排泌铜功能障碍，导致过量铜在患儿体内沉积，尤以肝脏及脑部为著。
肝豆状核变性的进展程度取决于受累组织的铜沉积量,可发生于任何年龄，以儿童及青少年多见，临床表现复杂多样，主要特征为肝炎及肝硬化、神经精神异常、角膜K-F环及与急性肝衰竭相关的急性溶血。
肝豆状核变性为全球性遗传代谢性疾病，其发病远比预估情况多见，致病基因携带率为1/90-，成年人发病率（有神经系统症状者）高达1/。已证实个基因突变与肝豆状核变性发病有关。
肝豆状核变性可以通过药物控制病情发展，如发现孩子患有此疾病，医院就诊。
转载自医院青少年肝病诊疗与研究中心网站
更多人在看这样喝水才养肝，快!拿!走!
恩替卡韦使用时应注意什么！
肝硬化有什么症状，如何检测出来？
卤肉害命？谁之过？
乙肝治疗不复发，这几点要注意！
↓↓↓点击"阅读原文"和下方广告栏
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇每当肝病来临，虽然肝没有什么反应，但身体会直接受到肝病的影响，例如身体无缘无故出现困意、全身不适，食欲减退，两肋发胀，疼痛，口发苦的症状，这时人的情绪容易有抑郁，胆怯易惊，或烦躁易怒现象发生，还有许多人出现偏头痛和头顶疼，眼部疾患，乳房疾患，部分人会有眩晕，震颤，抽搐等情况。
肝脏在人体中发挥着重要的生理功能，但人们往往由于工作或是学习等原因，忽视了肝病信号，致使肝病趁虚而入，从而影响到身体健康。
小李就是这样的一个人，由于现在生活压力大，常常因为加班日夜颠倒，生活节奏紊乱，同时又经常不吃早餐，没有好的生活习惯，进而导致了肝损伤，并且已经影响到了正常的生活。由于肝病的这些信号，医院进行检查，医生告诉他好在你感觉到了身体的变化，医院检查，目前只是轻度的肝损伤，经过日常生活的调养，就能够好转。
医生的话让小李心里的大石头终于放下来了，医生告诉小李要想真正养肝护肝，一定要坚守这几关，才能有一个好的肝脏。
如果身体有这几个症状表现，可能是肝病找上了你1、身体没有力气
在平时，如果会经常感到身体乏力、精神不振等症状，可能就要考虑是不是肝脏功能受损了。肝脏功能一旦受损，很容易牵一发而动全身，引起其他器官的不适，必要时，可求助专业医生的建议与治疗。
2、出现肝掌
有句话说的是：“一般情况下，肝脏健康，手部的皮肤也是洁净的”，这说明，在平时，观察自己的手掌，也是可以了解到你肝脏健康与否。如果你的大拇指和小拇指之间，出现了红色斑点或斑块类的东西，也就是肝掌的症状，就有可能是肝脏受到损伤了。在临床上，很多医生也会根据这一症状，来初步看诊肝脏问题。
3、眼睛很*
如果你的眼睛很*，整个眼巩膜都很*的那种情况，也就是临床上所说的*疸，引起高胆红素血症的表现，也有可能是肝脏功能出现了问题，伴随着肝脏排泄、代谢等功能的异常。
4、食欲不佳
对于50岁以上的人来说，喜欢抽烟喝酒，长期食欲不佳，也可能是肝脏功能出现了问题，特别是对于自己以前喜欢吃的食物，现在却是一副毫无食欲的状态。长此以往，还可能伴随着肝病的发生，建议是及时寻求专业医生的建议，在医生指导下进行正确的调理与治疗。
5、刷牙伴随牙龈出血
50岁以上的男人，在刷牙的时候，如果伴随着牙龈出血，可能并不是什么口腔问题，这有可能是肝脏出现了异常，原因是我们的凝血因子是由肝脏支配的，如果肝脏功能出现了问题，就会导致血液凝聚出现问题，在刷牙时也就容易出现牙龈出血的症状，这个时候，一定要引起重视，医院寻求专业的治疗，切不可放之任之，一旦错过最佳治疗时机，很可能就会加重病情。
保证作息时间人在睡眠时体内的耗氧量减少，糖原分解和蛋白质分解也相应减少。肝脏有分解糖原和蛋白质的功能，当体内能量需要减少时，肝脏的负担就大大减轻了。卧床休息还可以增加肝脏的血流量，使肝脏得到更多的营养供给，因此睡眠能够使肝脏的受损细胞得以修复。
保持情绪稳定生气、发怒等都会对肝脏造成伤害，因此在生活中，要学会调整自己的情绪，遇到事情也要保持乐观的心态，这样才能保证肝健康。
补充维生素维生素A可修复肝功能，阻止和抑制肝脏中癌细胞的增生。
B族维生素是肝脏“加油站”，它能加速物质代谢，让它们转化成能量，不仅能给肝脏“加油”，还能修复肝功能、防止肝脂肪变性，进而起到预防脂肪肝的作用。有研究表明，B族维生素能增强肝脏对酒精的耐受性，从而起到护肝作用。
维生素E可防止肝组织老化，护肝的作用很明显。
生活中像小李一样的人还有很多，如果你身体出现了异常，不要不在意，医院做筛查，预防病症侵害。
往期精彩点击下文观看
肝癌革命性药物「仑伐替尼」终于在中国上市，或攻克肝癌绝症难题
乙肝病情恶化的六个阶段
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇中医认为，元气是生命之本，是生命之源，元气充足则健康，元气受损则生病，元气耗尽则死亡。元气决定着生命的全部，也就是说，元气充足免疫力就强，从而战胜疾病。如果人体元气不足或虚弱，就不能产生足够的抗体或免疫力去战胜疾病，因此造成死亡。
元气足，百病无。
博医堂温馨提醒：培固元气是养生之根本！
点击上方小喇叭，即可收听本期徐老师讲座咨询（同