肝病的一般皮肤表现
1.瘙痒总体而言，瘙痒是最常见的肝病皮肤表现。在患有肝病的患者中，在原发性胆源性胆管炎，瘙痒通常与胆汁淤积相关，如原发性硬化性胆管炎，阻塞性胆总管结石症，胆管癌和慢性病*性肝炎等情况下。2.蜘蛛痣在10%~15%的健康人中可观察到蜘蛛痣，而多发性蜘蛛痣是肝脏疾病的表现，尤其是酒精性肝硬化和肝肺综合征。非典型病变与肝脏疾病有关，包括较大的蜘蛛痣、乳突状蜘蛛痣和皮肤及黏膜局部蜘蛛痣。蜘蛛状血管瘤是皮肤中原有小动脉的扩张，被认为是由多种因素介导的，包括雌激素水平的增加，血管内皮生长因子，碱性成纤维细胞生长因子，甚至P物质增加。蜘蛛痣往往会随着肝病治而消失。3.掌红斑虽然掌红斑在许多临床状态下都能看到，但切记不要将肝病的掌红斑与手掌的生理性红斑混淆，生理性红斑通常由于位置、温度或压力而出现在整个手掌上，肝病中出现的掌红斑被观察到是由于游离雌激素水平升高而导致手部表面毛细血管扩张。4.*色瘤在肝病中，*色瘤最常见于原发性胆汁性胆管炎（PBC）。PBC患者的总胆固醇常常升高，肝病中胆固醇代谢异常有助于*色瘤形成。据报道，约15％~50％的PBC患者存在*色瘤。*色瘤往往会随着潜在的高脂血症的治疗而消退。5.*疸*疸是指皮肤和/或黏膜因高胆红素血症而出现的*色至棕色变色，通常超过2.5~3.0mg/dL。颜色变化通常与胆红素水平相对应，轻度高胆红素血症可导致轻度*色，变为褐色表明更严重的高胆红素血症。当出现*疸时，确定*疸的原因很重要，包括结合或未结合、肝前、肝内或肝后。特定肝病的皮肤表现
1.原发性胆汁性胆管炎（PBC）PBC是一种导致肝脏小胆管进行性破坏的自身免疫性疾病。半数患者以瘙痒为主要症状。瘙痒伴*疸、色素沉着和*瘤是PBC特有表现，但是PBC也可出现其他多种皮肤表现。在一项前瞻性病例对照研究中，对49例PBC患者的皮肤病表现进行了观察，共发现种不同的皮肤病理表现，超过1/3的PBC患者初始表现在皮肤。在这一队列中，69.3%的患者的皮肤表现为真菌感染。由于PBC是一种自身免疫性疾病，它可以与其他影响皮肤的自身免疫性疾病（包括Sjo¨gren综合征和硬斑病）合并出现。2.乙肝（HBV）乙肝通常分为*疸前期（前驱期）和*疸期。荨麻疹在前驱期很常见，由于免疫复合物沉积所致，特征是出现风团和/或血管性水肿。*注：风团是真皮浅部发痒的水肿丘疹或斑块，通常在24小时内严重发展；血管性水肿是在真皮和皮下/黏膜下组织中发生的更严重的肿胀持续超过24小时。乙肝感染还可伴有各种类型的血管炎，包括小血管血管炎、荨麻疹性血管炎和结节性多动脉炎。皮肤出现明显紫癜、红斑丘疹，荨麻疹性血管炎是小血管血管炎的一种变异，表现为荨麻疹性病变，而不是红斑或紫癜性病变。结节性多动脉炎（PAN）是一种中型血管炎，最常与乙肝相关。除了血管炎，代谢性疾病如迟发性皮肤卟啉（PCT）也可见于乙肝，皮肤上表现为水泡、糜烂、粟粒状，或阳光照射容易受伤，典型位置的是双手背侧。在各种类型的卟啉症中，PCT最常见于肝炎感染。值得一提的是，患者PCT和慢性活动性肝炎增加了发展为肝细胞癌的风险。最后，已知乙肝感染也会引起称为GianottiCrosti综合征的皮炎，病灶对称分布在脸，四肢和臀部，最常见于病*感染。这一综合征虽然更长见于儿童，但是已经多次在成人合并乙肝感染的病例中被报道。3.丙肝（HCV）尽管丙肝治疗通常能治愈感染患者，但未接受治疗或治疗失败可能会进展为慢性感染，引起多种皮肤改变。一些与慢性丙肝感染相关的皮肤表现也见于乙肝感染患者，如小血管血管炎、荨麻疹性血管炎和PCT。其他皮肤表现，如冷球蛋白血症、坏死松解性肢端红斑、结节病和扁平苔藓，对丙肝感染更具特异性。?血液中存在冷球蛋白,或在温度低于37℃时免疫球蛋白沉积,会导致具有皮肤表现的冷球蛋白血管炎。大约80%的混合型冷球蛋白血症继发于丙肝病*感染的，这种类型血管炎的皮肤表现包括紫癜、四肢远端溃疡、网状青斑和荨麻疹性皮损。?丙肝患者的另一种常见皮肤表现是坏死松解性肢端红斑（NAE）。NAE甚至被认为是丙肝感染的皮肤标志物。临床上，NAE表现为疼痛和/或瘙痒，界限清楚，深紫色到黑色斑块，大部分是肢端皮肤角化过度。虽然临床上可出现类似坏死性松解性游走性红斑，但丙肝病*血清学阳性、胰高血糖素水平正常有助于诊断。?扁平苔藓（LP）是一种累及皮肤和黏膜的慢性自身免疫性炎症性疾病。其确切病因尚不清楚,但感染性诱因（如丙肝）已知与LP有关。临床表现为有光泽、平顶、紫罗兰色、多边形丘疹，大小可达1cm。最常见的口腔表现是口腔黏膜出现网状白斑、白色丘疹或萎缩性糜烂。4.血色素沉着症（Hemochromatosis）尽管原发性胆汁性肝硬化最常见于女性，但是男性患者占血色素沉着症的90%。遗传性血色素沉着症是白人患者最常见的遗传性疾病之一，临床上常表现为与炎症性肝病（如肝脂肪变性、酒精性肝病和肝炎）合并的患者。除了与合并症肝病相关的非特异性皮肤特征外，最常见的皮肤表现之一是色素沉着。5.肝硬化（Cirrhosis）和酒精性肝硬化（AlcoholCirrhosis）导致肝硬化的最常见的四种肝病有酒精性肝病，慢性病*性肝炎，血色素沉着，和非酒精性肝病。近半数慢性酒精中*患者可观察到肝病的皮肤表现，近3/4的酒精性肝硬化患者有蜘蛛痣、掌红斑和掌腱膜挛缩。肝硬化会影响皮肤，指甲和头发的表现。具体见以下：?血管生理学的改变导致患者出现掌红斑、蜘蛛痣和纸币样皮肤。纸币样皮肤是蛛网膜瘤的一种罕见变异，通常在躯干上表现为浅表毛细血管的弥漫性薄斑块，玻片压迫皮肤检查时，病变会变白，细细的血管就像在钞票上看到的丝线一样。由于门脉高压可导致患者出现水母头，即腹部静脉发生扩张曲折。?指甲变化包括指甲床缺陷，如马尔克线和特里指甲。马尔克线的特点是双横线，当施加压力时会消失。这对线是由于血清白蛋白降低和甲床血管系统异常造成的。特里指甲是指甲近端2/3呈白色，而远端指甲则呈颜色正常。虽然特里指甲通常与肝硬化有关，但在肝硬化患者中，这一表现是非特异性的，可以在其他各种全身疾病中观察到。?在雌激素过多时，常见阴毛和腋毛的弥漫性稀疏或消失或女性阴毛范围扩大。皮肤表现可能是肝病标志物，甚至可能与肝病的潜在严重程度有关。皮肤表现对肝病识别和治疗都很重要。认识这些皮肤表现可能有助于慢性肝病的早期诊疗，对皮肤症状的治疗也有助于为患者提供更完整的治疗方案。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇