患者为48岁女性，因“间歇性胸痛和呼吸困难6周，抗生素及激素治疗无效”就诊。，近期非缺血性心肌病史，并且有长期哮喘和过敏性鼻炎史，无其他血管性危险因素。之后患者出现双下肢水肿、端坐呼吸和胸痛，并在外院住院两次。经胸心脏超声显示射血分数30%；心导管造影检查正常；胸部CT提示大量心包积液（mL）以及双侧胸腔积液。患者接受了紧急的心包穿刺和右侧胸腔穿刺并转诊至我院行进一步评估和诊疗。
入院时血液学辅助检查提示CRP12.3mg/dL，红细胞沉降率38mm/h。白细胞计数15.2K/UL，嗜酸性粒细胞30%（EO%）。随后的血细胞计数显示白细胞和嗜酸性粒细胞分别为13.0–12.3至11.5–13.6K/UL，33–34至29%–31%。
入院当天，患者突然出现右侧视野模糊，随后视野模糊严格局限于右上象限。紧接着出现由右足发展至右侧面部的迁移性右侧偏身麻木。整个发作过程持续5分钟，自发性完全缓解无任何后遗症。此次发作后3天神经系统检查均为正常。
Questionforconsideration思考问题1.神经系统功能缺损定位于哪里？
SECTION2第二部分该患者很可能发生同向性偏盲，提示病灶在对侧视交叉以后的部位。同向性偏盲可定位于枕叶（~40%）、顶叶（~30%）、颞叶（~25%）或视束和外侧膝状体（~5%）[1]。
与之相关的短暂性右侧感觉异常进一步将解剖学定位缩窄至左后顶枕交界区皮层。
Questionforconsideration思考问题1.您的鉴别诊断和推荐的进一步检查是什么？
SECTION3第三部分鉴别诊断包括TIA或症状迅速改善的缺血性卒中；癫痫；偏头痛样症状；或脑淀粉样蛋白发作，后者在一些CAA患者中以短暂性（数秒或数分钟）播散性阴性（无力/麻木）或阳性（感觉异常）症状为临床特征[2]。
该患者有哮喘病史以及至少2个系统受累的证据，即非缺血性心肌病伴EF降低以及双侧胸腔和心包积液。明显的嗜酸性粒细胞增多症的出现是关键的临床线索。多器官系统功能障碍伴嗜酸性粒细胞增多患者的诊断需考虑以下几种：
1.嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）
2.某些感染性疾病，例如球孢子菌病，或由班氏吴策线虫、马来丝虫或帝汶布鲁丝虫引起的血丝虫感染。
3.Loeffler心内膜炎，嗜酸性粒细胞性心肌炎的一种形式，与心内膜纤维化和反复的血栓栓塞事件相关，而这些与嗜酸性粒细胞白血病、恶性肿瘤、淋巴瘤或感染有关。
4.嗜酸性粒细胞增多综合征，以血液和骨髓中嗜酸性粒细胞增多为特征，伴一个或多个器官系统受累（多为心脏、皮肤、中枢神经系统、胃肠道系统或脾脏），而无其他确定诊断证据。
一系列详细的病史采集和体格检查，包括细致的皮肤检查，是进一步缩小鉴别诊断范围的最重要的第一步。就诊断性检查而言，MRI有助于判断是否存在缺血性或浸润性中枢神经系统疾病。左上和右下肺叶的经支气管活检显示致密的嗜酸性粒细胞浸润伴坏死改变。骨髓活检可用于排除原发性血液系统疾病，其结果显示嗜酸性粒细胞增多（31%）和细胞形态正常（图D）。
免疫球蛋白EIU/mL。其他的辅助检查包括抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗核抗体（ANA）、类风湿因子和补体C3、C4均为正常。曲霉菌、芽生菌、球孢子菌、隐球菌、组织胞浆菌、类圆线虫相关感染检查为阴性，HIV抗体以及甲肝、乙肝、丙肝检查无特殊发现。经胸心脏超声显示轻度收缩功能障碍，射血分数45%，以及少量心包积液。心脏MRI显示基底膜和下隔膜斑片状纤维化，提示心肌炎，射血分数28.9%（图A）。头颅MRI显示左后颞顶枕部存在不规则的弥散受限区域，提示亚急性缺血性卒中。同时这个区域在FLAIR序列上也显示了蛛网膜下腔出血的迹象。颅内血管MRA正常（图B和C）。
Questionforconsideration思考问题1.最可能的诊断是什么？
图：影像发现和活检病理
（A）心脏MRI显示基底和中下隔膜斑片状纤维化，提示心肌炎。左室大小正常，伴严重收缩功能障碍。中量的心包积液，右房收缩期塌陷，右侧大量胸腔积液和左侧中量胸腔积液。（B）头颅MRI显示左后颞枕部不规则弥散受限区域，提示亚急性脑梗死。同时这个区域在FLAIR序列上也显示了蛛网膜下腔出血的迹象。（C）颅内血管MRA正常。（D）经支气管镜活检显示小血管非坏死性嗜酸性粒细胞性血管炎(×)。
SECTION4第四部分将看似无关的症状联系在一起，得到了EGPA的最终诊断，也就是Churg-Strauss综合征，一种罕见的系统性血管炎，累及中小血管。美国风湿病学会设定的6条EGPA诊断标准包括：（1）哮喘；（2）全血细胞计数中嗜酸性粒细胞＞10%；（3）单神经病、多发性单神经病或多发性神经病；（4）影像学可见的迁延性或短暂性肺部阴影；（5）鼻窦异常；（6）活检发现伴血管外嗜酸性粒细胞聚积的血管。符合以上4条或以上标准对于EGPA的敏感度为85%，特异度99.7%[3]。
先前的基于临床诊断的Lanham标准提出EGPA的3条诊断标准：（1）哮喘；（2）外周血嗜酸性粒细胞峰值＞1，/μL；（3）累及2个或更多肺外系统的系统性血管炎[4]。
考虑到哮喘病史、外周血嗜酸性粒细胞大于10%及大于1，/μL、脑和心脏系统性损害、影像学可见的短暂的肺部阴影、经支气管活检提示小血管非坏死性嗜酸性粒细胞性血管炎，不论哪种诊断标准，该患者都可以确诊为EGPA。
Questionforconsideration思考问题1.神经系统受累的病理生理机制是什么，如何治疗这个患者？
DISCUSSION讨论该病例为神经内科实习医生提供了很多教学点，最初的病史询问通常是在不知与血管炎相关的多器官系统受累情况下进行，。这些患者可能已经就诊于其他专科医生，没有获得一个统一的确定诊断，而神经科医生需要解决的临床问题通常是为潜在的脑病、多神经病或卒中寻找可能的病因。对于就诊原因的详细询问经常会带来回报；需警惕不将患者看作一个整体而看不到患者的真实情况。当对一位新患者进行询问病史时，需牢记以下相关的阳性事件：哮喘、肾功能不全、心脏受累、外周嗜酸性粒细胞增多症等。任何一项出现并非常符合诊断标准，需要立即开始治疗。
EGPA的神经系统并发症非常常见，53%-78%的患者有周围神经系统受累，中枢神经系统受累占6-39%[5]。EGPA相关的脑卒中主要是由于嗜酸性粒细胞释放一种主要的基质蛋白，破坏血管内皮进而导致血栓形成及栓塞，或者是由于嗜酸性粒细胞阳离子蛋白导致神经元细胞膜产生功能性非选择性孔洞引起高凝状态导致血栓形成。亚急性进展性痴呆和急性脑病的发生则是由于弥漫性*素介导的神经损伤和嗜酸性粒细胞对神经组织的直接浸润所致[6]。在中枢神经系统受累的病例中，鉴别诊断中需考虑脱髓鞘病变，因为脱髓鞘在核磁中可以模仿小血管炎的表现[7]。
用于评估血管炎活动性和治疗前预后评估的5-因素评分系统，包括以下5种临床因素：（1）年龄＞65岁；（2）心功能不全；（3）肾功能不全；（4）胃肠道受累；（5）缺乏耳、鼻、和咽喉部表现[8]。
不论5因素评分如何，EGPA治疗的基石是系统性糖皮质激素治疗，通常口服强的松1mg/kg/日。对于急性多器官病变，应当考虑在口服激素前给予数日大剂量甲基强的松龙冲击治疗（例如mg/日）。大多数EGPA患者单独激素治疗后可以获得缓解。通常糖皮质激素需要在12至18个月内缓慢减量，最终大部分患者需小剂量激素长期维持治疗。
如果5-因素评分为1分且伴轻度脏器受累，激素治疗方案中需加入硫唑嘌呤或甲氨蝶呤。如果5因素评分≥1分且伴有严重的多脏器受累，需每月添加环磷酰胺治疗。如果血清ANCA阳性，即使5因素评分为0分添加环磷酰胺仍是合理的，因为这些患者通常会发展为肾功能不全、周围神经病和系统性血管炎。
该患者，给予大剂量甲基强的松龙冲击治疗，随后口服泼尼松，迅速控制了症状，表现为数日内嗜酸性粒细胞百分比降至＜1%。就症状控制方面来说，该患者需要30mg/d的强的松，因哮喘复发、出现劳累性呼吸困难和胸痛而限制了进一步减量。因心脏和肾功能不全，其5-因素评分为2分，，为此该患者近期计划进行环磷酰胺诱导治疗，可能可以减少其相对较高的糖皮质激素的剂量。患者出院后1个月内没有缺血性卒中事件再发，神经系统检查无阳性发现，并且口服阿司匹林（81mg/日）进行卒中二级预防。
中英部分
SECTION1第一部分A48-year-oldwomanwithrecentdiagnosisofnonischemiccardiomyopathyandlongstandinghistoryofasthmaandallergicrhinitiswithoutadditionalvascularriskfactorshadintermittentchestpainanddyspneafor6weeks,treatedwithantibioticsandoralsteroidswithoutbenefit.Subsequently,shedevelopedbilaterallegedema,orthopnea,andchestpain,andwashospitalizedtwiceatanotherinstitution.Transthoracicechocardiogram(TTE)demonstratedanejectionfraction(EF)of30%.Cardiaccatheterizationwasnormal.CTofthechestshowedalargepericardialeffusion(~mL)andbilateralpleuraleffusions.Shehadurgentpericardiocentesisandrightthoracentesis,andwastransferredtoourinstitutionforfurtherevaluationandcare.
患者为48岁女性，因“间歇性胸痛和呼吸困难6周，抗生素及激素治疗无效”就诊。近期非缺血性心肌病史，并且有长期哮喘和过敏性鼻炎史，无其他血管性危险因素。之后患者出现双下肢水肿、端坐呼吸和胸痛，并在外院住院两次。经胸心脏超声显示射血分数30%；心导管造影检查正常；胸部CT提示大量心包积液（mL）以及双侧胸腔积液。患者接受了紧急的心包穿刺和右侧胸腔穿刺并转诊至我院行进一步评估和诊疗。
AdmissionancillarybloodtestsshowedaC-reactiveproteinof12.3mg/dLanderythrocytesedimentationrateof38mm/h.Leukocytecountwas15.2K/ULwith30%eosinophils(EO%).Subsequentbloodcountshowedaleukocytecountof13.0–12.3to11.5–13.6K/ULandEO33–34to29%–31%,respectively.
入院时血液学辅助检查提示CRP12.3mg/dL，红细胞沉降率38mm/h。白细胞计数15.2K/UL，嗜酸性粒细胞30%（EO%）。随后的血细胞计数显示白细胞和嗜酸性粒细胞分别为13.0–12.3至11.5–13.6K/UL，33–34至29%–31%。
Onthedayofadmission,thepatienthadanepisodeofblurrinessoftherighthalfofhervisualfieldthatwasfurtherrestrictedtorightuppervisualfieldblurriness.Soonthereafter,shehadamigratingrighthemibodynumbnessbeginningonherrightfoot,propagatingtotherightsideofherface.Thewholeepisodelasted5minutes,andresolvedspontaneouslywithoutsequela.Neurologicexaminationconducted3daysafterindexneurologiceventwasnormal.
入院当天，患者突然出现右侧视野模糊，随后视野模糊严格局限于右上象限。紧接着出现由右足发展至右侧面部的迁移性右侧偏身麻木。整个发作过程持续5分钟，自发性完全缓解无任何后遗症。此次发作后3天神经系统检查均为正常。
Questionforconsideration思考问题1.Wherewouldyoulocalizetheneurologicdeficit?
1.神经系统功能缺损定位于哪里？
SECTION2第二部分Ourpatientmostlikelyexperiencedahomonymoushemianopiaconsistentwithacontralateralretrochiasmaticlesion.Homonymoushemianopiaresultsfromlesionsoftheoccipitallobe(~40%),parietallobe(~30%),temporallobe(~25%),oroptictractandlateralgeniculatebody(~5%).1
该患者很可能发生同向性偏盲，提示病灶在对侧视交叉以后的部位。同向性偏盲可定位于枕叶（~40%）、顶叶（~30%）、颞叶（~25%）或视束和外侧膝状体（~5%）[1]。
Theassociatedtransientright-sidedparesthesiasfurthernarrowtheanatomiclocalizationtotheleftposteriorparieto-occipitalcortex.
与之相关的短暂性右侧感觉异常进一步将解剖学定位缩窄至左后顶枕交界区皮层。
Questionforconsideration思考问题1.Whatisyourdifferentialdiagnosisandwhatfurtherinvestigationswouldyoure